“先心修补术后为什么还会出现肺动脉高压？”
“服药后压力没降，是不是药没有效果？”
“有心衰但没浮肿，还要吃利尿剂吗？” ……
本期专家顾问
季颖群
上海市东方医院（同济大学附属东方医院）呼吸与危重症医学科副主任，主任医师，医学博士，博士研究生导师，中华医学会呼吸病学专科分会肺栓塞与肺血管病学组副组长，中国医师协会呼吸分会肺栓塞与肺血管病工作委员会副主任委员，中国生理学会血栓与止血专业委员会委员。从事呼吸与危重症医学科临床一线工作近30年，擅长肺血栓栓塞症、深静脉血栓形成、肺动脉高压、肺血管炎以及结缔组织相关肺疾病早期诊断和规范治疗以及康复随访。主持国家科技部项目子课题4项、省自然科学基金和市科技局项目各1项，获中华医学会二等奖、省科技进步三等奖、市科技进步二等奖各1项，参编著作8部，指南4部，发表文章50余篇（SCI收录10余篇）。
问题1
先天性心脏病接受修补手术后，为何还会出现肺动脉高压？
答 先天性心脏病是我国肺动脉高压最常见的原因，根据血流动力学特点，先天性心脏病相关肺动脉高压分为动力型和阻力型。
动力型肺动脉高压：患者存在肺动脉高压，但肺血管尚未发生严重病变，关闭缺损之后肺动脉压力可降至正常。
阻力型肺动脉高压：肺血管已发生不可逆病变，关闭缺损后，患者肺动脉压力不能降至正常，甚至反而升高，出现术后持续肺动脉高压。
因此，先天性心脏病并发肺动脉高压的分型、手术适应证和长期预后等均需要专业的医生来评估和管理。
问题2
服药之后，压力没降，是不是药物没有效果？医生是如何评价药物有没有效果的？
答 首先请大家明确：肺动脉压力的高低不是评价疾病严重程度和药物疗效的指标。这是因为：目前尚无单个指标能准确判断病情、评估预后或充当治疗目标。
那么，医生是如何评价药物有没有效果的？
医生采用综合评估的方法，包括患者临床表现、WHO功能分级、6分钟步行距离、心肺运动试验、超声心动图、心脏核磁共振、血流动力学以及血清生物学标志物等多项检查指标。
所以，单一个肺动脉压力指标不能断定药物对你没有效果，需要根据多项检查指标来综合评估才能判断。
问题3
三联用药一定好吗？很多三联用药的病友服药后头疼得要命，症状也没有任何改善，这种情况是否还要三联用药？
答 为什么需要三联用药？原因在于，肺动脉高压属于进展性疾病，尽早达标治疗可以改善患者预后，明显降低不良事件风险；而延迟达标治疗可能会影响患者的长期预后。
因此，建议肺动脉高压患者起始联合治疗，尽早达标。
对于初始接受治疗的肺动脉高压患者，如果处于低危或中危状态，建议起始联合不同通路的靶向药物治疗，即一开始就服用两种或以上的靶向药。如果患者初治时已经处于高危状态了，起始联合应包括静脉前列环素类靶向药物治疗。
对于经治肺动脉高压患者，如果仍未达到低危状态，需进行序贯联合治疗，也就是在原来的用药基础上增加1—2种靶向药。
肺动脉高压患者的病情和病因有很大区别。如果患者在三联用药后头疼严重，且症状没有改善，建议及时与肺动脉高压专科医生进行线下或者线上的咨询、沟通，让医生根据你的详细病史、用药情况，给予具体的专业指示。
问题4
服用靶向药物会引起咯血吗？咯血期间，药物需要减量吗？
答 肺动脉高压靶向药物主要副作用包括：头痛、面红、外周水肿、低血压、转氨酶升高、贫血以及消化道症状、肌痛、视觉障碍等；咯血不属于常见副作用。
肺动脉高压患者咯血的主要原因包括：肺动脉高压疾病本身及其并发症（包括凝血纤溶功能异常），机体代偿性体循环血管扩张伴压力增加，服用抗凝药物以及合并其他出血性疾病等。在寒冷的冬季，咯血风险也会增高。
因此，肺动脉高压患者咯血原因多种多样，不能一概而论，需要专业的医生根据临床实际情况综合判断。如果原本不咯血，突然出现了咯血症状的话，建议患者及时到肺动脉高压专业中心就诊，不建议自行减量服药。
问题5
有心衰但是没有浮肿，请问还需要每天规律服用利尿药吗？
答 肺动脉高压并发心衰的患者可能出现浮肿，但是，浮肿并不是肺动脉高压并发心衰的必需条件或唯一表现。
肺动脉高压患者如果已经并发心衰，那么为了积极控制心衰，无论是否出现浮肿，都需要每天规律服用利尿剂，以减少心脏容量负荷。值得指出的是，关于利尿药物的种类、剂量、服用时间等，建议由专业的医生调整和指导。
问题6
系统性红斑狼疮引起的肺动脉高压，有手术治疗的可能吗？
答 系统性红斑狼疮相关肺动脉高压治疗的终极目标是最大程度地改善患者的预后，提高患者的生活质量；短期目标是延长临床恶化时间。
我国在结缔组织疾病相关肺动脉高压治疗领域率先提出“双重达标治疗”的治疗理念，即系统性红斑狼疮达到病情缓解（非活动状态），同时肺动脉高压达到低危状态，强调系统性红斑狼疮免疫抑制治疗与肺动脉高压靶向药物治疗并重和临床实践个体化原则。
经过规范双重达标治疗，大部分患者的病情可以得到控制。因此，狼疮合并肺动脉高压患者的首选是药物治疗，而不是手术治疗。而对于少数经充分联合药物治疗仍疗效不佳的患者，则建议到专业中心评估肺移植术和球囊扩张房间隔造口术的可能。
